什么是成人斯蒂爾病呢,在我們生活中,想必大家對于成人斯蒂爾病也是有一定的了解的吧,那么大家知道成人斯蒂爾病嚴(yán)重嗎,成人斯蒂爾病能治好嗎,下面就讓我們一起來了解一下吧。
斯梯爾氏病是一種全身性幼年型關(guān)節(jié)炎,但類似的疾病也可發(fā)生在成年人,稱為成人斯梯爾病(AOSD)。變應(yīng)性亞敗血癥”。臨床表現(xiàn),如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞計數(shù)和中性粒細(xì)胞增多,血小板增多,系統(tǒng)損傷嚴(yán)重者。
由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn),常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后后才考慮其診斷。本病男女患病率相近,散布世界各地,無地域差異。好發(fā)年齡在16~35歲,高齡發(fā)病亦可見到。
成人斯蒂爾病病因
本病的病因尚不清楚,一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。
1.感染
以前經(jīng)常有上呼吸道感染病史的發(fā)病與患者血清中存在抗腸耶爾森發(fā)現(xiàn)沙門氏菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,以及患者的血清部分與現(xiàn)有的金黃色葡萄球菌的免疫復(fù)合物,所以認(rèn)為感染與成人Still病的發(fā)病有一定的關(guān)系。
2.遺傳
成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān),提示本病與遺傳有關(guān),但上述HLA陽性位點與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。
3.免疫異常
成人斯蒂爾病患者可存在細(xì)胞和體液免疫異常。
成人斯蒂爾病的臨床表現(xiàn)
本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累。表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛,其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
1.發(fā)熱
發(fā)熱是本病的重要表現(xiàn)之一。幾乎所有的病人。通常是一個突然的高熱,一天1峰,偶爾有一天2個峰。具有高熱,體溫超過39度,通常在下午或晚上達(dá)到高峰。也有患者在2周后開始低熱4周出現(xiàn)高熱,部分患者體溫不規(guī)律,可隨時出現(xiàn)高熱高熱。
高熱型以弛張熱多見,其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒,但寒戰(zhàn)少見。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年,反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長期發(fā)熱,但一般情況良好無明顯中毒癥狀。
2.皮疹
皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過性皮疹,其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時有輕度瘙癢感一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè),皮疹形態(tài)多變有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點。
皮疹出現(xiàn)時間無規(guī)律性,多隨傍晚發(fā)熱時出現(xiàn),并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現(xiàn)之特點。呈一過性,皮疹消退后不留痕跡,但少數(shù)可遺有大片色素沉著。
3.關(guān)節(jié)和肌肉癥狀