神經(jīng)纖維瘤是一種常見(jiàn)的遺傳性疾病，同樣也是常見(jiàn)的一種良性腫瘤。那患上神經(jīng)纖維瘤的時(shí)候，有哪些早期癥狀呢?神經(jīng)纖維瘤又應(yīng)該如何治療呢?今天小編就來(lái)為大家一一介紹一下。感興趣的朋友就來(lái)看一下吧。
神經(jīng)纖維瘤主要是因?yàn)榛蛉毕菔沟蒙窠?jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常所引起的。那患上神經(jīng)纖維瘤有什么早期癥狀呢?
1.皮膚癥狀
(1)幾乎所有病例出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位;青春期前6個(gè)以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價(jià)值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線(xiàn)提示脊髓腫瘤。
(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚，也見(jiàn)于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定，可多大數(shù)千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質(zhì)軟;軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動(dòng)，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺(jué)異常;叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱(chēng)神經(jīng)纖維瘤性象皮病。
2.神經(jīng)癥狀
患上神經(jīng)纖維瘤的患者中，大約有百分之五十的患者會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并且主要是因?yàn)橹袠幸约爸車(chē)窠?jīng)腫瘤壓迫所引起的。不過(guò)也可能是血管增生以及骨骼畸形所引起的。
(1)顱內(nèi)腫瘤
聽(tīng)神經(jīng)瘤常見(jiàn)，雙側(cè)神經(jīng)瘤是NFⅡ的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等，視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等。
(2)椎管內(nèi)腫瘤
脊髓任何平面均可發(fā)生單個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥。
(3)周?chē)窠?jīng)腫瘤
周?chē)窠?jīng)均可累及，馬尾好發(fā)，腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布，如突然長(zhǎng)大或劇烈疼痛可能為惡變。
3.眼部癥狀
上瞼可見(jiàn)纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動(dòng)，裂隙燈光可見(jiàn)虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯(cuò)構(gòu)瘤，也稱(chēng)Lisch結(jié)節(jié)，可隨年齡增大而增多，是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見(jiàn)灰白色腫瘤，視乳頭前凸;視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可致突眼和視力喪失。
4.常見(jiàn)的先天性骨發(fā)育異常
包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形、顱骨不對(duì)稱(chēng)、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導(dǎo)致骨骼改變，如聽(tīng)神經(jīng)瘤引起內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，脊神經(jīng)瘤引起椎間擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞;長(zhǎng)骨、面骨和胸骨過(guò)度生長(zhǎng)、長(zhǎng)骨骨質(zhì)增生、骨干彎曲和假關(guān)節(jié)形成也較常見(jiàn);腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤的治療
患上神經(jīng)纖維瘤的時(shí)候應(yīng)該怎么治療呢?治療神經(jīng)纖維瘤的方法又有哪些呢?今天小編就來(lái)為大家一一介紹一下。
一、對(duì)策
(一)治療原則
爭(zhēng)取手術(shù)完整切除腫瘤。
