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神經(jīng)纖維瘤病 神經(jīng)纖維瘤病的癥狀與治療

  神經(jīng)纖維瘤病是常見的一種周圍神經(jīng)疾病,同時(shí)也是一種遺傳疾病。那患上神經(jīng)纖維瘤病的時(shí)候應(yīng)該怎么治療呢?神經(jīng)纖維瘤病又應(yīng)該如何飲食護(hù)理呢?今天小編就來(lái)為大家一一解答一下。想知道的話,就來(lái)看一下吧。

  神經(jīng)纖維瘤病癥狀

  神經(jīng)纖維瘤病的癥狀有哪些呢?因?yàn)樯窠?jīng)纖維瘤病被分為神經(jīng)纖維瘤病1型與神經(jīng)纖維瘤病2型,所以其癥狀也是不同的。

  神經(jīng)纖維瘤病1型癥狀

  1)牛奶咖啡斑

  幾乎所有的患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現(xiàn)雀斑樣色素沉著,生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)、精神刺激均可使之加重,有時(shí)皮疹出現(xiàn)較遲,在發(fā)育期才開始發(fā)病,緩慢發(fā)展。

  2)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤

  患者常訴全身出現(xiàn)無(wú)痛性皮下腫物,并逐漸增加和擴(kuò)大。青春期和妊娠期明顯進(jìn)展。多無(wú)臨床癥狀。少數(shù)表現(xiàn)為放射性或灼燒樣疼痛,腫瘤壓迫視神經(jīng)引起視力下降等。

  3)神經(jīng)癥狀

  患上神經(jīng)纖維瘤病1型的患者多數(shù)沒(méi)有不適癥狀,但是少數(shù)的則會(huì)出現(xiàn)智力下降以及記憶力衰退和肢體無(wú)力的癥狀。

  4)骨骼損害

  少數(shù)患者出生時(shí)即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常,或腫瘤生長(zhǎng)過(guò)程中壓迫骨骼引起異常。

  5)內(nèi)臟損害

  生長(zhǎng)于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經(jīng)纖維瘤可引起內(nèi)臟癥狀,其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻,還可引起內(nèi)分泌異常。

  神經(jīng)纖維瘤病2型癥狀

  首發(fā)癥狀以雙側(cè)進(jìn)行性聽力下降為常見,亦有部分病人表現(xiàn)為單側(cè)嚴(yán)重的聽力障礙或波動(dòng)性聽力喪失或突發(fā)性聽力喪失。常見的臨床表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降,頭暈,眩暈這少見,其次為手顫、走路搖擺、語(yǔ)調(diào)異常等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn),口角歪斜,面部麻木感等,這些癥狀多為單側(cè)。少數(shù)患者訴持續(xù)性頭痛,伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。

首發(fā)癥狀以雙側(cè)進(jìn)行性聽力下降為常見

  神經(jīng)纖維瘤病治療

  以上我們也是知道了神經(jīng)纖維瘤病有兩種類型,所以其治療方法也是不同的。那神經(jīng)纖維瘤病如何治療呢?下面就一起來(lái)看一下。

  一、NF1的治療

  1) 一般不需要治療

  2) 對(duì)癥治療

  如病人出現(xiàn)放射性或灼燒樣疼痛難以忍受時(shí),可復(fù)用陣痛藥物;繼發(fā)癥狀性癲癇的可給予藥物抗癲癇治療。藥物首選卡馬西平,起始劑量可0.2克,一日兩次,根據(jù)藥物濃度和治療效果逐漸調(diào)整藥物劑量,用藥期間注意監(jiān)測(cè)病人血象和血生化指標(biāo);

  3) 手術(shù)治療

  a) 小兒局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除。

  b) 巨大的腫瘤可全部或部分切除。

  c) 叢狀神經(jīng)纖維瘤病變部位多有豐富的血管網(wǎng),術(shù)中應(yīng)該注意在病變周圍正常組織處切口,徹底切除腫瘤及其周圍組織,術(shù)后可用激光照射,防治復(fù)發(fā)。

  d) 單側(cè)眶板缺如可修補(bǔ)。

  二、NF2的治療

  手術(shù)治療是目前有效的首選的治療方法。手術(shù)多采用枕下乙狀竇后入路,在電生理檢測(cè)下仔細(xì)辨別面聽神經(jīng)的位置,盡可能解剖和功能保留上述神經(jīng)。術(shù)中往往需要磨除部分內(nèi)聽道的后壁以期達(dá)到腫瘤全切除。

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