2.系統(tǒng)性血管炎

　　是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病,其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常為陽性,臨床常表現(xiàn)為急進性腎炎,病理表現(xiàn)為Ⅲ型(寡免疫復(fù)合物性)新月體腎炎。

　　3.原發(fā)性IgA腎病

　　少數(shù)HSPN患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發(fā)性IgA腎病,但HSPN腎小球毛細血管節(jié)段袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)更為突出。

　　4.特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　是一類由自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、粘膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。

　　疾病治療

　　治療原則

　　紫癜性腎炎應(yīng)根據(jù)患者的年齡、臨床表現(xiàn)和腎損害程度不同選擇治療方案。

　　積極控制免疫性炎癥反應(yīng)，抑制腎小球系膜增生性病變，預(yù)防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

　　一般治療

　　在疾病活動期，應(yīng)注意休息和維持水、電解質(zhì)平衡。水腫、大量蛋白尿者應(yīng)予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)而加重腎臟損害，應(yīng)注意預(yù)防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃體炎、咽炎)，積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。

　　藥物治療

　　(1)孤立性血尿或病理I級

　　僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應(yīng)密切監(jiān)測病情變化，建議至少隨訪3—5年。

　　(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級

　　血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應(yīng)注意其胃腸道反應(yīng)、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。

　　(3)非腎病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa級

　　用雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日大量不超過60mg，療程3～6個月?；蚣に芈?lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，聯(lián)合環(huán)孢素A或他克莫司治療。

　　(4)腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級

　　該組臨床癥狀及病理損傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療。

　　若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73m2·d)，每日大量不超過1g，每天或隔天沖擊，3次為一療程。

　　CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個月后，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX劑量應(yīng)減半。

　　(5)急進性腎炎或病理Ⅳ、V級

　　這類臨床癥狀嚴重、病情進展較快，現(xiàn)多采用三至四聯(lián)療法，常用方案為甲潑尼龍沖擊治療1—2個療程后，口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。

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