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先天性非溶血性黃疸 它的臨床表現(xiàn)有哪些(2)

  新生兒生理性黃疸的膽紅素值可因民族、地區(qū)、圍產(chǎn)期產(chǎn)婦的情況以及新生兒的個(gè)體情況而不同。生理性黃疸一般不須治療,只要提早喂養(yǎng),供給足夠的熱量及液量,保持室內(nèi)空氣流通及光線充足,即可使黃疸程度減輕及消退。

  檢查

  大多數(shù)病例的黃疸輕微,血清總膽紅素在22.1~51.3μmol/L,少數(shù)至85~102μmol/L或更高,主要為血中非結(jié)合膽紅素升高,血清膽酸正常,其他肝功能試驗(yàn)正常(如ALT、AST和γ-GT)。

血中非結(jié)合膽紅素升高,血清膽酸正常

  無溶血證據(jù),紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常,尿膽紅素陰性,糞中尿膽原量正常,尿中尿膽原量不增加。

  1.影像檢查

  膽囊顯影良好,膽囊造影可無異常。

  2.苯巴比妥試驗(yàn)

  苯巴比妥能夠誘導(dǎo)肝臟微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性,促進(jìn)非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合,降低血漿非結(jié)合膽紅素的濃度,口服苯巴比妥。

  服完藥物后測定血漿膽紅素的濃度,多數(shù)患者黃疸改善,血清間接膽紅素明顯下降,甚至可達(dá)正常;如系UGT1的完全缺如,所引起的黃疸則無效。

  3.低熱量飲食試驗(yàn)

  2~3天內(nèi)每天給予1674kJ(400kcal)飲食,若血漿間接膽紅素值增加,大于100%或增加25.65μmol/L有診斷意義,恢復(fù)正常飲食后12~24小時(shí)降至基礎(chǔ)水平,低熱量飲食試驗(yàn)對(duì)本病的敏感性約80%,特異性幾達(dá)100%。

  饑餓引起先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征)患者血清膽紅素升高,機(jī)制可能是多因素的,與饑餓引起的下列改變有關(guān),肝內(nèi)膽紅素配體和Z蛋白含量降低。

  血紅素分解代謝增加;脂肪組織內(nèi)脂解游離脂肪酸增加,引起膽紅素游離和釋放入循環(huán);腸蠕動(dòng)減弱,膽紅素腸肝循環(huán)增加。

  4.間接膽紅素測量

  給Gilbert綜合征患者示蹤劑量的放射性核素標(biāo)記的間接膽紅素,并測定24小時(shí)后在血漿中存留的百分?jǐn)?shù),Gilbert綜合征患者的數(shù)值比正常人增高。

  5.肝臟活檢

  肝活檢查無明顯改變,偶可見少量脂肪性變,偶在終末性肝血管周圍有脂褐素樣色素沉著,肝穿刺取活體組織做膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力測定,其活力較正常人明顯減低,電子顯微鏡檢查可見到肝細(xì)胞內(nèi)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及其上的蛋白微粒均顯著減少,滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)則增加、肥大。

  治療

  一般不需要特殊治療,但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因。

  苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性的藥物:口服苯巴比妥、格魯米特、氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清間接膽紅素會(huì)降至正常,其機(jī)制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低,但僅有暫時(shí)性效果,苯巴比妥可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力,而促進(jìn)肝細(xì)胞的結(jié)合功能以降低高非結(jié)合膽紅素血癥。

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先天性非溶血性黃疸 母乳性黃疸的癥狀 黃疸的鑒別診斷 
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