說起腦白質(zhì)脫髓鞘,很多人都對這種疾病不是非常了解,其實人的腦白質(zhì)是會發(fā)生很多疾病的,而腦白質(zhì)脫髓鞘就是其中的一種。腦白質(zhì)脫髓鞘的發(fā)生會給患者的身體帶來非常大的傷害,因此一定要重視。下面我們就一起來看看腦白質(zhì)脫髓鞘的發(fā)病原因,看看腦白質(zhì)脫髓鞘的類型,了解一下腦白質(zhì)脫髓鞘的治療方法。
腦白質(zhì)脫髓鞘,就是指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞,即腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。它主要包括多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。
發(fā)病原因
1、遺傳因素
在歐美白人多發(fā)性硬化癥患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽性者較多;而異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病。
2、人文地理因素
其中如多發(fā)性硬化癥在寒溫帶多見,熱帶則較少。歐洲人發(fā)病率高,而東方、非洲人患病率較低;
3、感染因素
懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與多發(fā)性硬化癥有關(guān);已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40是進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病的病原體;醫(yī)學(xué)界公認(rèn)亞急性硬化性全腦炎由麻疹病毒引起。
4、中毒
由多種毒性因素引起的腦白質(zhì)病包括顱腦照射,藥物治療,濫用藥物,還有環(huán)境毒素等。
5、血管性疾病
是成人(尤其是老年人)常見的,臨床多有高血壓、動脈硬化病史,且伴有反復(fù)多發(fā)梗死及腦萎縮。
6、腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良
常見于兒童,成人多見于20~30歲男性,有腎上腺功能不全、性機(jī)能減退、小腦共濟(jì)失調(diào)和智力減退的現(xiàn)象發(fā)生。
病理
腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成,有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細(xì)胞構(gòu)成,髓鞘基本為同心環(huán)狀纏繞的雙層單位膜,髓鞘是神經(jīng)纖維的主要組成部分,具有保護(hù)和營養(yǎng)神經(jīng)纖維作用,任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發(fā)病。
腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘的變化,髓鞘的異常改變是腦白質(zhì)病影像表現(xiàn)異常的基礎(chǔ),脫髓鞘病變是一種髓鞘正常形成和被供養(yǎng)維持后又被內(nèi)源或外源致病因素破壞的疾病,主要累及腦深部白質(zhì),腦室周圍,其病理改變認(rèn)為與腦室周圍白質(zhì)髓鞘含量降低,室管膜細(xì)胞丟失,側(cè)腦室前角附近膠質(zhì)增生,室管膜周圍間隙細(xì)胞外液含量增加及軸突變少有關(guān)。
大腦白質(zhì)由兩組動脈供應(yīng),一組為向心性來自大腦動脈稱為髓內(nèi)動脈,另一組為離心性來自腦室動脈。它們的吻合區(qū)在腦室旁。這些動脈若有狹窄或阻塞則會引起局限性病損。大腦的靜脈引流特點是除弓狀纖維處多會受損。
由于腦室周圍深部白質(zhì)主要是由穿支動脈供血,它們很少或完全沒有側(cè)支循環(huán),在距離腦室壁3-10cm范圍內(nèi)的終末區(qū)為分水嶺區(qū),這樣的解剖特點決定了該區(qū)白質(zhì)易受到缺血的影響。從以上情況看,無論是靜脈回流障礙還是分水嶺的缺血,以及各種原因引起的腦水腫,終均會導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。
腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化,它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時髓鞘發(fā)育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類。
①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病
如多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等;
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如類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。
按脫髓鞘疾病分類
自身免疫性
急性播散性腦脊髓炎,急性出血性白質(zhì)腦炎,多發(fā)性硬化,感染性,進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病,中毒性/代謝性,一氧化碳中毒,維生素b12缺乏,汞中毒(minamata病),酒精/煙草中毒性弱視,腦橋中央髓鞘溶解癥,marchiafava-bignami綜合征,缺氧,放射性,血管性,binswanger病,髓鞘代謝的遺傳性疾病,腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良,異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良,krabbe病,alexander病,canavan-van,bogaert-bertrand病,pelizaeus-merzbacher病,苯丙酮尿癥臨床上常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。