治療

　　混合性結(jié)締組織病的治療一般以對(duì)癥治療和控制病情發(fā)展為主。治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個(gè)體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。治療可因疾病某一時(shí)期以某些表現(xiàn)突出而采用不同藥物。

　　總的說(shuō)來(lái)，糖皮質(zhì)激素對(duì)本病關(guān)節(jié)炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少和血管炎有良好療效。

　　對(duì)有侵襲性關(guān)節(jié)炎而無(wú)腎損害的患者可按類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療。以肺間質(zhì)纖維化為主伴有肺動(dòng)脈高壓者，病情常較重，應(yīng)積極治療。

　　小兒混合性結(jié)締組織的病因

　　1.遺傳因素

　　MCTD與HLA的相關(guān)性研究的結(jié)果不一。24名日本MCTD病人的HLA-B7和HLA-Dw1出現(xiàn)頻率增高。報(bào)道HLA-A1、B8和DR在MCTD中頻率較高，但差異不顯著。

　　發(fā)現(xiàn)19名MCTD白種人中HLA-DR4頻率較高(63%)，而HLA-DR5頻率明顯降低。還有研究HLA與抗RNP抗體的產(chǎn)生有關(guān)者。我國(guó)漢族MCTD患者中未發(fā)現(xiàn)與HLA-A，HLA-B抗原相關(guān)。

　　2.免疫損傷

　　患者血清中高滴度的自身抗體以及自身抗體和補(bǔ)體在受累器官的沉積提示本病的發(fā)生與免疫損傷密切相關(guān)。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)除抗RNP抗體存在以外，病人常有總T淋巴細(xì)胞減少，T細(xì)胞亞群改變，某些細(xì)胞因子如IL-1、IL-2產(chǎn)生異常等。

　　臨床表現(xiàn)

　　MCTD具有其他風(fēng)濕病相似的多系統(tǒng)受累的癥狀。

　　1.皮膚損害

　　80%伴有皮膚損害，表現(xiàn)為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變;40%可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的病人伴有雷諾現(xiàn)象。

　　2.關(guān)節(jié)炎和肌炎

　　75%患者有類似JRA的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，X線檢查25%～60%有侵襲性病變，但多數(shù)不留后遺癥。MCTD的近端肌肉常有壓痛和肌無(wú)力，磷酸肌酸激酶和血清天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶明顯增高，肌電圖呈典型多發(fā)性肌炎改變。

　　肌肉活檢示肌纖維變性，血管周圍和間質(zhì)有漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　3.心、肺、腎、神經(jīng)及食管病變

　　兒童心臟受累較成人常見(jiàn),可有心肌炎、心律不齊,少數(shù)可見(jiàn)二尖瓣脫垂。肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn),且難治療。肺部病變常見(jiàn)于晚期，終可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化和肺功能損害。

　　表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難和肺動(dòng)脈高壓,也有胸痛和肺底啰音者。腎臟病變較SLE相對(duì)少見(jiàn),但目前報(bào)道仍有20%以上的病人出現(xiàn)腎炎,甚至死于腎功能衰竭。

　　約有10%出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常,尤以三叉神經(jīng)痛常見(jiàn),其他如器質(zhì)性精神病、血管性頭痛、非化膿性腦膜炎、癲癇及外周神經(jīng)病。

　　通過(guò)連續(xù)性食管攝影研究發(fā)現(xiàn),本病常有食管運(yùn)動(dòng)降低,食管遠(yuǎn)端2/3處的蠕動(dòng)降低和食管兩端括約肌功能低下是本病的特征性改變。

　　4.其他表現(xiàn)

　　約1/3的患者有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等。常有中度貧血，但溶血性貧血少見(jiàn)。2%的病人伴有干燥綜合征或慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎。

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