帕金森病的病因

　　帕金森分為繼發(fā)性和癥狀性帕金森綜合征。原發(fā)性震顫麻痹的病因目前還沒有具體的情況，10%左右的病人有家族史;繼發(fā)性帕金森綜合癥常發(fā)生于其它一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如腦炎、腦血管病、腫瘤等)或毒物、藥物之后等。

　　1、年齡老化

　　研究發(fā)現(xiàn)，自30歲以后，黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元、酪氨酸氧化酶和多巴脫羧酶活力，紋狀體多巴胺遞質(zhì)水平隨年齡增長逐漸減少。

　　2、環(huán)境因素

　　流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)，帕金森病的患病率存在地區(qū)差異，所以人們懷疑環(huán)境中可能存在一些有毒的物質(zhì)，損傷了大腦的神經(jīng)元。

　　3、遺傳易患性

　　近年在家族性帕金森病患者中曾發(fā)現(xiàn)共同核素基因的突變。但是還沒有被證實(shí)。

　　4、家族遺傳性

　　醫(yī)學(xué)家們在長期的實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森病患者的家族其親屬的發(fā)病率較正常人群高一些。

　　5、其他

　　除了年齡老化、遺傳因素外，腦外傷、吸煙、飲咖啡等因素也可能增加或降低罹患PD的危險性。吸煙與PD的發(fā)生呈負(fù)相關(guān)，這在多項(xiàng)研究中均得到了一致的結(jié)論?？Х纫蛞簿哂蓄愃频谋Ｗo(hù)作用。

　　嚴(yán)重的腦外傷則可能增加患PD的風(fēng)險?？傊两鹕】赡苁嵌鄠€基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。

　　臨床表現(xiàn)

　　帕金森病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。首發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動笨拙，進(jìn)而累及對側(cè)肢體。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢步態(tài)障礙。

　　近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴，它們對患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運(yùn)動癥狀。

　　靜止性震顫(static tremor)

　　約70%的患者以震顫為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，靜止時出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動時減輕或停止，精神緊張時加劇，入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時加重。

　　典型的表現(xiàn)是頻率為4～6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢性震顫。患者典型的主訴為：“我的一只手經(jīng)常抖動，越是放著不動越抖得厲害，干活拿東西的時候反倒不抖了。遇到生人或激動的時候也抖得厲害，睡著了就不抖了。”

　　肌強(qiáng)直(rigidity)

　　檢查者活動患者的肢體、頸部或軀干時可覺察到有明顯的阻力，這種阻力的增加呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點(diǎn)，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱為“鉛管樣強(qiáng)直”(lead-pipe rigidity)。

　　患者合并有肢體震顫時，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動齒輪，故稱“齒輪樣強(qiáng)直”(cogwheel rigidity)?；颊叩湫偷闹髟V為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬。”在疾病的早期，有時肌強(qiáng)直不易察覺到，此時可讓患者主動活動一側(cè)肢體，被動活動的患側(cè)肢體肌張力會增加。

　　運(yùn)動遲緩(bradykinesia)

　　運(yùn)動遲緩指動作變慢，始動困難，主動運(yùn)動喪失?；颊叩倪\(yùn)動幅度會減少，尤其是重復(fù)運(yùn)動時。根據(jù)受累部位的不同運(yùn)動遲緩可表現(xiàn)在多個方面。

　　面部表情動作減少，瞬目減少稱為面具臉(masked face)。說話聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小，稱為“小寫征”(micrographia)。洗漱、穿衣和其他精細(xì)動作可變的笨拙、不靈活。

　　行走的速度變慢，常曳行，手臂擺動幅度會逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動吞咽至唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。在疾病的早期，患者常常將運(yùn)動遲緩誤認(rèn)為是無力，且常因一側(cè)肢體的酸脹無力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。

　　因此，當(dāng)患者緩慢出現(xiàn)一側(cè)肢體的無力，且伴有肌張力的增高時應(yīng)警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主訴為：“我近發(fā)現(xiàn)自己的右手(或左手)不得勁，不如以前利落，寫字不像以前那么漂亮了，打雞蛋的時候覺得右手不聽使喚，不如另一只手靈活。走路的時候覺得右腿(或左腿)發(fā)沉，似乎有點(diǎn)拖拉。”

　　姿勢步態(tài)障礙

　　姿勢反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn)，患者不易維持身體的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒?；颊叩湫偷闹髟V為“我很怕自己一個人走路，別人稍一碰我或路上有個小石子都能把我絆倒，近我摔了好幾次了，以至于我現(xiàn)在走路很小心。”姿勢反射可通過后拉試驗(yàn)來檢測。檢查者站在患者的背后，囑患者做好準(zhǔn)備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內(nèi)恢復(fù)正常直立。而姿勢反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。

　　非運(yùn)動癥狀

　　帕金森病患者除了震顫和行動遲緩等運(yùn)動癥狀外，還可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙等非運(yùn)動癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運(yùn)動癥狀?；颊叩湫偷闹髟V為：“我感覺身體很疲乏，無力;睡眠差，經(jīng)常睡不著;大便費(fèi)勁，好幾天一次;情緒不好，總是高興不起來;記性差，腦子反應(yīng)慢。”

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