3、脾切除

　　脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好，對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

　　4、造血干細(xì)胞移植

　　造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

　　5、鐵螯合劑

　　常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;

　　每周5～7天，長期應(yīng)用。也可以加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，但是偶爾還是會發(fā)生輕微過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。

　　β重型地中海貧血該如何治療

　　對于β重型地中海貧血的好治療方案是盡快進(jìn)行骨髓移植手術(shù)。重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵螯合劑治療。鐵螯合劑常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收，通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10～20單位后進(jìn)行。

　　β地中海貧血的預(yù)防

　　積極開展優(yōu)生優(yōu)育工作，以減少和控制“地中海貧血”基因的遺傳。

　　1.婚前地中海貧血篩查，避免輕型地中海貧血患者聯(lián)婚，可明顯降低重型/中間型地貧患者出生的機(jī)會。

　　2.推廣產(chǎn)前診斷技術(shù)，對父母雙方或一方地貧基因攜帶者，孕4個月時，采集胎兒絨毛、羊水細(xì)胞或臍血，獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)技術(shù)對高危胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷，重型/中間型患兒應(yīng)終止妊娠。