可能很多人對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/a>不是很清楚。它是肝病的一種，那么肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)有哪些呢?患上肝豆?fàn)詈俗冃栽撛趺崔k?肝豆?fàn)詈俗冃灾委煼椒?/a>是什么?下面就讓小編帶大家了解一下吧。
肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/strong>
肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜病。本病為坐落第13號(hào)染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病，家族性多發(fā)?；颊叨酁閮和扒嗌倌?。本病特點(diǎn)是銅代謝妨礙，銅不能正常排出而積蓄于各器官。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝妨礙所造成的的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病?，F(xiàn)在并無(wú)有用的治好辦法，關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)，前期操控飲食，防止并發(fā)癥的發(fā)作，需求留意低銅飲食，每日食物中含銅量不該>1mg，不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚(yú)蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。藥物方面主要是運(yùn)用D-青霉胺、依地酸二鈉鈣等藥物。
肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)
眼部損害
患者有K-F環(huán)。K-F環(huán)是本病重要的體征，是由于銅沉積于角膜后彈力層所致，位于角膜與鞏膜交界處，在角膜的內(nèi)表面上，呈綠褐色或金褐色，寬約1.3毫米，光線斜照角膜時(shí)看得清楚，但早期常須用裂隙燈檢查方可發(fā)現(xiàn)。
環(huán)絕大多數(shù)見(jiàn)于雙眼，個(gè)別見(jiàn)于單眼。大多數(shù)患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀時(shí)，就可發(fā)現(xiàn)此環(huán)。少數(shù)患者還可出現(xiàn)晶體渾濁、白內(nèi)障、暗適應(yīng)下降及瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍等。
環(huán)的出現(xiàn)有助于確診，但并不是Wilson病的特征性體現(xiàn)。在無(wú)癥狀兒童或肝臟受損，特別是伴緩慢活動(dòng)性肝炎者，可無(wú)K-F環(huán);而如兒童時(shí)期長(zhǎng)時(shí)間肝內(nèi)膽汁淤積、緩慢活動(dòng)性肝炎伴肝硬化和隱原性肝硬化等，都會(huì)因?yàn)槟懼置阢~妨礙而導(dǎo)致角膜及其他器官銅淤積。
血液系統(tǒng)
病程中常呈現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，至少15%的患者溶血體現(xiàn)明顯。導(dǎo)致溶血的原因不明，有人以為是因?yàn)楦闻K在短期內(nèi)很多開(kāi)釋銅入血，紅細(xì)胞很多吸取銅，導(dǎo)致對(duì)細(xì)胞膜和血紅蛋白的氧化損害，也有人以為銅的毒性作用是對(duì)細(xì)胞膜磷脂的氧化作用。
本病所致溶血常是短暫性的和自限性的，常較肝病表現(xiàn)超前數(shù)年，溶血發(fā)生時(shí)常無(wú)K-F環(huán)發(fā)生。因而，對(duì)于20歲以下的溶血患者，應(yīng)從生化檢查上除外其他原因?qū)е碌娜苎ilson病溶血患者，血Coombs試驗(yàn)陰性，屬非球形紅細(xì)胞性溶血。
偶有急性溶血與急性肝功能衰竭同時(shí)出現(xiàn)者，預(yù)示病情重，常在數(shù)周內(nèi)死于肝或腎功能衰竭。
另外，以肝臟損傷為主的患者，急性肝功能衰竭，嚴(yán)重失代償性肝硬化，凝血因子合成減少、血小板質(zhì)量差，脾腫大可致血小板減少和白細(xì)胞減少，這些也可導(dǎo)致Wilson病患者存有出血傾向。
腎臟
腎功能受損程度不一。銅離子在近端腎小管和腎小球沉積，可造成腎小管重吸收障礙，出現(xiàn)腎性糖尿、多種氨基酸尿、磷酸鹽尿、尿酸尿、高鈣尿、蛋白尿等。
青霉胺可明顯改善腎功能，但偶見(jiàn)青霉胺致腎病綜合征和Goodpastures樣綜合征樣的嚴(yán)重副作用。
少數(shù)患者可發(fā)生腎小管性酸中毒，并可產(chǎn)生骨質(zhì)疏松、骨和軟骨變性等。
骨骼
臨床癥狀常不明顯，患者可有膝關(guān)節(jié)或其他大關(guān)節(jié)疼痛和僵硬。可有脫鈣，骨質(zhì)軟化，佝僂病，自發(fā)性骨折，關(guān)節(jié)下囊腫，骨關(guān)節(jié)痛，分離性骨軟骨炎等表現(xiàn)。
