那么，對(duì)于患代謝病的人來(lái)說(shuō)，往往會(huì)有一定的表現(xiàn)，而常?；忌洗x病多是新生兒，當(dāng)新生兒出現(xiàn)代謝病的時(shí)候，家長(zhǎng)們一定要注意觀察，寶寶的有一些反應(yīng)的，下面我們就一起來(lái)了解一下，新生兒代謝病的表現(xiàn)。
體溫過(guò)低
體溫異常降低。新生兒的環(huán)境溫度受到相對(duì)濕度，空氣氣流，寒冷表面的遠(yuǎn)近距離(輻射性熱喪失)和周圍環(huán)境溫度的影響。新生兒在寒冷的環(huán)境中易產(chǎn)生體溫過(guò)低，并可導(dǎo)致低血糖，代謝性酸中毒和死亡。由于體表面積和體重的高比率，輻射性熱喪失發(fā)生得很快，尤其對(duì)低出生體重兒特別容易發(fā)病。蒸發(fā)性熱喪失(如在產(chǎn)房?jī)?nèi)新生兒被羊水浸濕)，傳導(dǎo)性和對(duì)流性熱喪失可導(dǎo)致大量的熱喪失，并導(dǎo)致體溫過(guò)低，即使在相對(duì)溫暖的房間內(nèi)。
由于對(duì)寒冷應(yīng)激而氧需求增加(代謝率)，體溫過(guò)低也可導(dǎo)致有呼吸功能不全(如早產(chǎn)兒伴呼吸窘迫綜合征)的新生兒發(fā)生組織缺氧和神經(jīng)系統(tǒng)損害。長(zhǎng)期未被認(rèn)識(shí)的寒冷刺激可將熱卡用于產(chǎn)熱，影響生長(zhǎng)。
新生兒對(duì)寒冷的反應(yīng)是通過(guò)交感神經(jīng)釋放去甲腎上腺素作用于"棕色脂肪"。新生兒的這種特殊組織存在于頸后部，兩側(cè)肩胛之間及腎臟和腎上腺周圍。通過(guò)脂肪分解然后氧化或再酯化釋放的脂肪酸而起反應(yīng)。這些反應(yīng)在局部產(chǎn)熱，棕色脂肪的豐富血液供應(yīng)幫助將熱量傳遞到身體的其他部位。這種反應(yīng)使代謝率和氧耗率的增加為基礎(chǔ)的2~3倍。
如何預(yù)防慢性代謝病
體溫過(guò)低的預(yù)防可通過(guò)在產(chǎn)房?jī)?nèi)迅速擦干新生兒身體(防止蒸發(fā)散熱)，然后用溫暖的毛毯包裹嬰兒(包括頭部)來(lái)實(shí)現(xiàn)。如果為了復(fù)蘇或密切觀察，或讓嬰兒和母親作體膚接觸而不得不裸露時(shí)，應(yīng)使用輻射取暖器。
對(duì)患病的新生兒，必須維持中性環(huán)境溫度---使新生兒的代謝率低且保持正常的核心溫度(37℃)的環(huán)境狀態(tài)和溫度。可根據(jù)表260-2按新生兒的出生體重和生后年齡來(lái)調(diào)節(jié)嬰兒培育箱的溫度，使之接近中性環(huán)境溫度。同樣也可用伺服機(jī)制控制的嬰兒培育箱或輻射取暖器保暖，以維持新生兒的皮膚溫度在36。5℃。
治療體溫過(guò)低可通過(guò)用嬰兒培育箱或輻射取暖器再加溫新生兒，需監(jiān)測(cè)新生兒有無(wú)低血糖和呼吸暫停。如果體溫過(guò)低不是由寒冷的環(huán)境溫度引起，可能由于敗血癥或顱內(nèi)出血等病理情況引起，則需要特殊治療。
遺傳代謝病怎么預(yù)防
對(duì)遺傳代謝病的患者而言，愈早發(fā)現(xiàn)，愈早治療，對(duì)患兒愈好。進(jìn)行新生兒篩查是防治遺傳代謝病的有效方法。
新生兒篩查就是將剛出生的新生兒的足底血滴在專用的濾紙片上，專項(xiàng)化驗(yàn)危及兒童生命、危害兒童生長(zhǎng)發(fā)育尤其是腦發(fā)育，導(dǎo)致兒童殘疾的一些先天性代謝性疾病，使患兒在臨床上尚未出現(xiàn)明顯的異常疾病表現(xiàn)時(shí)，就做出早期診斷并開(kāi)始有效治療，避免兒童重要臟器如大腦出現(xiàn)不可逆的損害，保障兒童正常的體格和智力發(fā)育。
目前，先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥、半乳糖血癥、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥等危害嚴(yán)重的疾病通過(guò)新生兒疾病篩查得已早確診、早治療，這些患兒的智能發(fā)育和體格發(fā)育基本上可達(dá)到接近正常同齡兒童水平，這不僅能避免家庭和社會(huì)的不幸，減輕家庭和社會(huì)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，而且這部分人還可為社會(huì)創(chuàng)造財(cái)富。
總結(jié)：代謝病聽(tīng)起來(lái)名字比較奇怪，但是，如果您稍微不注意，認(rèn)為它并不是一種嚴(yán)重的疾病，那么，您就錯(cuò)了，代謝病對(duì)兒童來(lái)說(shuō)傷害還是非常大的，盡量做到早發(fā)現(xiàn)早治療，讓孩子能夠健康的成長(zhǎng)，希望以上的內(nèi)容對(duì)您有所幫助。
