1、導(dǎo)致地中海貧血的原因有:是機(jī)體持續(xù)少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。是血細(xì)胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒癥為常見(jiàn)。是缺鐵性貧血,這是因?yàn)橹圃煅旱脑稀F缺乏,導(dǎo)致血細(xì)胞生成降低。是造血器官的功能發(fā)生了故障,不能產(chǎn)生足夠的血細(xì)胞。
2、地中海貧血是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。
3、由于珠蛋白基因組織和結(jié)構(gòu)的多種突變,使基因表達(dá)發(fā)生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障礙),導(dǎo)致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質(zhì)性綜合征。不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大,重者可于胎兒出生前即死亡,輕者可以終身不貧血,無(wú)癥狀。臨床所見(jiàn)大多是介于這兩者之間的貧血患者,具有低色素小紅細(xì)胞和靶形紅細(xì)胞,并有血紅蛋白成分的各種改變。
醫(yī)學(xué)治療
一般來(lái)說(shuō),醫(yī)學(xué)治療主要針對(duì)的是中間型地貧和中心地貧患者,主要有以下幾類治療方法:
1.手術(shù)
造血干細(xì)胞移植:對(duì)于重型β地貧患者來(lái)說(shuō),雖然需要花費(fèi)的金額較多,但該療法卻為有效也為根本。
切除脾臟:此方法比較適合中間型地貧,療效較為顯著,但不適合重型患者,特別是幼兒患者,傷害較大,極易造成免疫力下降,需要慎重考慮。
2.藥物
去鐵胺:使用該方法前應(yīng)對(duì)身體進(jìn)行詳盡的檢測(cè),在確定是鐵超負(fù)荷的情況下方可使用。該療法主要用來(lái)促進(jìn)身體鐵的排出,可以通過(guò)排尿和排便將身體中多余的鐵去除,配合維生素C效果更佳。雖然該藥物的副作用并不明顯,但不可長(zhǎng)期或者過(guò)量使用,否則會(huì)危害到患者的視力、骨骼、聽(tīng)力等。
3.輸血
中間型α和β地貧患者可使用該療法來(lái)緩解不適,但是其副作用會(huì)引起大量的鐵沉積在人體之中,威脅到其他器官的正常運(yùn)行,患者好在醫(yī)生的囑咐下配合使用去鐵胺。當(dāng)然,針對(duì)重型β地貧患兒,醫(yī)生也會(huì)在前期使用該方法進(jìn)行治療,以確?;純耗軌蚪】党砷L(zhǎng)。
日常護(hù)理
1.飲食安排合理
地貧患者在飲食上需安排合理,多吃含有維生素E和葉酸的食物,葷蔬搭配合理,加強(qiáng)必要的營(yíng)養(yǎng)。
2.預(yù)防外部感染
與一般人相比,地貧患者的身體較為虛弱,平時(shí)要加強(qiáng)休息,根據(jù)天氣情況,合理添衣加衣,避免受到外部感染,以免加重病情。
3.保持心情舒暢
情緒調(diào)節(jié)對(duì)地貧患者的病情有著重要意義,倘若情緒起伏過(guò)大抑或是終日悶悶不樂(lè),將會(huì)影響到治療的進(jìn)度,干擾身體的恢復(fù),因此患者應(yīng)學(xué)會(huì)排解壓力,時(shí)刻保持積極樂(lè)觀的心態(tài)。
結(jié)語(yǔ):上文已經(jīng)為大家介紹了地中海貧血的癥狀,我們現(xiàn)在也應(yīng)該也有了一些了解。在出現(xiàn)上面的癥狀時(shí)要及時(shí)進(jìn)行治療,貧血會(huì)對(duì)人體造成比較大的傷害,并且也會(huì)影響我們的生活,患有貧血也要多休息。