編者按：很多家庭可能會希望自己的孩子長的高高大大的，但不幸的是可能孩子的高大背后卻是某種疾病的征兆，今天我們就請宣武醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師陳革先生為我們講解垂體瘤對孩子身高的影響!

　　下面是本期節(jié)目的相關(guān)內(nèi)容：

　　本期嘉賓介紹：

　　陳革，男，醫(yī)學(xué)博士，宣武醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，1992年畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，先后到德國、奧地利和日本研修，學(xué)習(xí)顯微顱底外科，擅長垂體腫瘤、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、腦積水、顱咽管瘤、聽神經(jīng)瘤、脊索瘤、其它顱底腫瘤。

　　垂體瘤的表現(xiàn)：

　　1. 激素分泌過多癥候群：

　　(1)PRL瘤：女性多見，典型表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育。男性則表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、乳腺發(fā)育、不育等。

　　(2)GH瘤：未成年病人可發(fā)生生長過速，巨人 癥。成人以后為肢端肥大的表現(xiàn)。

　　(3)ACTH瘤：臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血 質(zhì)、皮膚紫紋、毳毛增多等。重者閉經(jīng)、性欲減退、全身乏力，有的病人并有高血壓、糖尿病、血鉀減低、骨質(zhì)疏松、骨折等。

　　(4)TSH瘤：少見，由于垂體促甲狀腺激素分泌過盛多，引起甲亢癥狀，

　　(5)FSH/LH瘤：非常少見，有性功能減退、閉經(jīng)、不育、精子 數(shù)目減少等。

　　2. 激素分泌減少

　　某種激素分泌過多干擾了其他激素的分泌，或腫瘤壓迫正常垂體組織而使激素分泌減少，表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能減退(為常見)、甲狀腺功能減退(次之)、腎上腺皮質(zhì)功能減退。

　　3. 垂體周圍組織壓迫征群

　　(1)頭痛：因為腫瘤造成鞍內(nèi)壓增高，垂體硬膜囊及鞍隔受壓，多數(shù)患者出現(xiàn)頭痛，主要位于前額、眶后和雙顳部，程度輕重不同，間歇性發(fā)作。

　　(2)視力減退、視野缺損：腫瘤向前上方發(fā)展壓迫視交叉，多數(shù)為顳側(cè)偏盲或雙顳側(cè)上方偏盲。

　　(3)海綿竇綜合征：腫瘤向側(cè)方發(fā)展，壓迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)，引起上瞼下垂、眼外肌麻痹和復(fù)視。

　　(4)下丘腦綜合征：腫瘤向上方發(fā)展，影響下丘腦可導(dǎo)致尿崩癥、睡眠異常、體溫調(diào)節(jié)障礙、飲食異常、性格改變。

　　(5)如腫瘤破壞鞍底可導(dǎo)致腦脊液鼻漏。

　　(6)垂體卒中：瘤體內(nèi)出血、壞死導(dǎo)致。 起病急驟，劇烈頭痛，并迅速出現(xiàn)不同程度的視力減退，嚴重者可在數(shù)小時內(nèi)雙目失明，常伴眼外肌麻痹，可出現(xiàn)神志模糊、定向力障礙、頸項強直甚至突然昏迷。

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　　藥物治療

　　垂體腺瘤藥物治療的臨床應(yīng)用較為成熟的是PRL瘤和GH瘤。以溴隱亭為代表的一類多巴胺D2受體激動劑已成為PRL瘤的首選治療。其他腺瘤藥物治療的療效尚不肯定，主要依靠手術(shù)切除和放射治療。藥物治療主要適用于有手術(shù)禁忌證或術(shù)前 術(shù)后需要輔助治療的病人。

　　以下主要就多巴胺激動劑、生長抑素類似物、GH受體拮抗劑重點說明。

　　(1)溴隱亭(bromocriptine)

　　是一種半人工合成的麥角生物堿的衍生物，為多巴胺受體激動劑，能有效抑制PRL的分泌，并能部分抑制GH的釋放。女性病人服藥2周后溢乳可減少，服藥約2個月后可恢復(fù)正常月經(jīng)，并且可以排卵及受孕。男性病人服藥3個月后血睪酮濃度增加，1年內(nèi)恢復(fù)正常，精子數(shù)目增多。溴隱亭不但可降低PRL水平，并且可縮小腫瘤，使病人頭痛減輕，視野缺損改善。溴隱亭的缺點為停藥后腫瘤易復(fù)發(fā)。其副作用較輕，有惡心、嘔吐、乏力、直立性低血壓等。只要患者對溴隱亭不過敏，并能耐受，任何PRL瘤患者均適合使用，其它原因引起的高PRL血癥同樣可以使用。

　　(2)生長抑素類似物

　　目前，生長抑素類似物主要有短效和長效兩大類。前者主要有奧曲肽，后者則主要有善得定-長效釋放制劑和蘭樂肽-緩釋制劑。其中，奧曲肽第一個應(yīng)用于臨床。 長效制劑與奧曲肽相比 ，半衰期大為延長 ，可以在較長時間內(nèi)使病人體內(nèi)的生長抑素類似物維持在治療水平，更適于病人的長期使用。善得定-長效釋放制劑使用劑量一般為20-40mg/30d，相當(dāng)于奧曲肽750-1250ug/d，zui近也有研究表明，其給藥頻率即使降到每6周一次也完全可以滿足治療要求。 蘭樂肽- 緩釋制劑有兩種，Somatuline LA是每10-14d，皮下注射30mg，Somatuline Autogel只要每月皮下注射一次即可，并且療效與與奧曲肽大致相當(dāng)。

　　(3)GH受體的拮抗劑

　　是近年來用于治療GH腺瘤的一類新藥，其代表藥物是Pegvisomant。其與GH 受體的親和力比GH高，半衰期也長，主要通過與GH競爭性結(jié)合GH受體來發(fā)揮作用。 已有的實驗結(jié)果表明，Pegvisomant皮下注射 15-20mg/d，可使75-80% GH 腺瘤病人血清 IGF-I 恢復(fù)正常，并呈劑量依賴性. 。此外，目前主要用于手術(shù)治療放療效果不佳的病人。但也有報道顯示，此藥會導(dǎo)致病人出現(xiàn)無癥狀性肝細胞損傷，并使 1/5，的病人體內(nèi)出現(xiàn)GH抗體和Pegvisomant抗體。作為一個新藥，關(guān)于Pegvisomant的使用劑量 確切效應(yīng)、安全性等還有待進一步觀察。

　　手術(shù)治療

　　除PRL瘤外，其它垂體瘤的首選治療仍為手術(shù)治療。長期臨床觀察表明垂體瘤的手術(shù)治療安全有效。其治療目的不僅在于徹底切除腫瘤，而且還要盡力保留正常的腺垂體組織，避免術(shù)后出現(xiàn)腺垂體功能減退癥。如垂體腫瘤出現(xiàn)垂體激素分泌增多的臨床癥狀和(或)顱神經(jīng)及蝶鞍周圍組織結(jié)構(gòu)受壓迫等腫塊占位效應(yīng)時就需考慮手術(shù)治療，出現(xiàn)垂體卒中必須立即或盡快手術(shù)治療，但需根據(jù)病人當(dāng)時的病情而定。

　　放射治療

　　垂體放射治療可阻止腫瘤進一步生長并終使分泌增多的激素水平下降。放療取得療效的時間較長，不象手術(shù)治療那樣較快地使腫瘤縮小和激素水平恢復(fù)正常。放射治療的類型較多，常規(guī)外照射，適形或調(diào)強外照射，立體定向放射治療(stereotactic conformal radiotherapy, SCRT)，和質(zhì)子外照射等。