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重型地中海貧血的危害 警惕重型貧血

  大家聽(tīng)說(shuō)過(guò)重型地中海貧血這種疾病,它是一種非常罕見(jiàn)的地中海貧血的類(lèi)型,很多人還不知道它的危害,下面小編就來(lái)和大家說(shuō)說(shuō)重型地中海貧血給兒童帶來(lái)哪些危害吧,還有我們?nèi)绾稳ブ委熀蜋z查重型地中海貧血。

  重型地中海貧血對(duì)兒童的危害

  重型地中海貧血病是一種嚴(yán)重的疾病,患者身體無(wú)法制造足夠的紅血球來(lái)支持生長(zhǎng)及正常的活動(dòng)。患病的嬰兒出生后不久,便開(kāi)始感到不適,并且會(huì)有進(jìn)食緩慢、發(fā)育遲緩、腹部腫脹及骨骼變形等癥狀。他們必需按時(shí)輸血以維持生命;從幼兒開(kāi)始,他們便需要每月住院一至兩天,進(jìn)行輸血,月復(fù)月,年復(fù)年。如果這些病童得不到適當(dāng)?shù)闹委?,他們的生長(zhǎng)會(huì)受到嚴(yán)重的影響,導(dǎo)致身材矮小、骨骼變形,不能進(jìn)入青春發(fā)育期,甚至一早死亡。

  患有重型地中海貧血病的兒童身心都受到損害。此外,長(zhǎng)期的輸血會(huì)造成鐵質(zhì)沉積,引致心臟衰竭、肝病及發(fā)育不良等并發(fā)癥。因此,患病的兒童還需要接受除鐵靈的注射。他們每晚睡覺(jué)時(shí),都要接受皮下注射,讓注射器將藥物徐徐注入體內(nèi),歷時(shí)八至十二小時(shí)。除鐵靈能將身體多余的鐵質(zhì)排泄體外,改善了病童的身體健康。然而這些都是治標(biāo)的方法。一些其他國(guó)家現(xiàn)已開(kāi)始使用一只名為L(zhǎng)1的口服除鐵藥,但香港的醫(yī)學(xué)界仍有很大爭(zhēng)論,因?yàn)樵撍幙赡苡袑?duì)肝臟損害的副作用。

  由此可見(jiàn)重型地中海貧血的危害其實(shí)是非常大,但是很多家長(zhǎng)常常會(huì)忽視自己孩子的健康,那么下面再來(lái)看看是如何治療重型地中海貧血的吧。

  重型地中海貧血的治療方法

  地中海貧血是遺傳性溶血性貧血的一組疾病。一些媒體對(duì)地中海貧血治療的描述不夠客觀。疾病雖然是可怕的,但并非沒(méi)有治療方法。不過(guò),無(wú)論怎么治療也是效果有限,且負(fù)擔(dān)重,降低地貧出生率才是重要的。

  1、常規(guī)治療

  即輸血+去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時(shí),就應(yīng)該輸血。輸血的同時(shí)還需要規(guī)范地去鐵,如果不用去鐵劑,鐵會(huì)沉積在心臟、肝臟、腺體,患兒仍有生命危險(xiǎn)。通常,如果不輸血,孩子活不過(guò)10歲;如果光輸血不去鐵,孩子也活不過(guò)20歲;如果輸血和去鐵都做好了,80%的地貧孩子能活到40歲。

  2、干細(xì)胞移植

  俗稱(chēng)骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型,移植還是一個(gè)高風(fēng)險(xiǎn)的過(guò)程。我國(guó)目前移植成功率為全球高,但是還是有10%左右的失敗率。“移植不成功就要回到老樣,繼續(xù)輸血和去鐵。”移植形成的短期內(nèi)的巨大費(fèi)用(一般需要30萬(wàn)元左右),讓已經(jīng)因地貧的輸血和去鐵治療花了大筆錢(qián)的家庭窮上加窮。

  雖然地貧有治療辦法,但無(wú)論怎么治,病人都要受苦,不能過(guò)正常生活,經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)也很重,因此,有效的避免方法就是預(yù)防,不要生出地貧兒,這就涉及到婚檢和產(chǎn)前篩查。女方可先做血常規(guī)檢查,當(dāng)發(fā)現(xiàn)小細(xì)胞低色素時(shí),再找男方檢查血常規(guī),也有小細(xì)胞低色素時(shí),就是生出重癥地貧兒的高危人群;此時(shí)雙方再做血紅蛋白和基因檢查,若發(fā)現(xiàn)都是地貧攜帶者,就必須在妊娠第12周時(shí)抽羊水做胎兒篩查,若胎兒是重型地貧兒,就應(yīng)放棄。

地中海貧血 重型地中海貧血的治療 
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