膽道閉鎖目前認(rèn)為它是一種先天性疾病，其具體的發(fā)病機(jī)制還沒有完全清楚的。但是認(rèn)為一方面與基因?qū)哟畏矫嬗嘘P(guān)系基因缺陷，機(jī)體發(fā)育畸形，這種情況導(dǎo)致膽管的空泡化過程障礙，所以之后出現(xiàn)了膽道的閉鎖。

而如果有自身免疫性肝病，硬化性膽管炎、細(xì)菌或病毒感染等情況，炎癥損傷破壞可以導(dǎo)致膽道炎性狹窄，最終導(dǎo)致膽道閉鎖。