運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，吞咽困難，活動(dòng)困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識(shí)的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。那么，老年人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的檢查項(xiàng)目需要做哪些呢?

　　老年人運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的檢查項(xiàng)目

　　1、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　血液學(xué)檢查包括常規(guī)、生化、肌酸激酶、紅細(xì)胞沉降率(ESR)及風(fēng)濕免疫學(xué)指標(biāo)、甲狀腺功能、蛋白電泳、神經(jīng)節(jié)苷脂GM-1抗體、腫瘤標(biāo)志物等;腦脊液檢查包括：常規(guī)、生化、神經(jīng)節(jié)苷脂GM-1抗體、寡克隆帶等;

　　2、神經(jīng)電生理檢查(肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo))

　　神經(jīng)電生理檢查是ALS診斷中非常關(guān)鍵的輔助檢查手段。肌電圖可確定下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害，在臨床上尚未受累的區(qū)域尤為重要。故臨床上懷疑ALS的患者要尋找4個(gè)部位(球部、頸、胸、腰骶)的臨床下證據(jù)。目前，胸鎖乳突肌、椎旁肌、腹直肌肌電圖逐漸成熟，使得尋找4個(gè)部位神經(jīng)源性損害臨床下證據(jù)成為可能。ALS患者肌電圖最常見的異常是肌束顫動(dòng)和自發(fā)性失神經(jīng)放電(纖顫電位和正銳波)，代表運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失，即急性損害;小力收縮時(shí)出現(xiàn)巨大電位(時(shí)限增寬、波幅增大)、多相電位，大力收縮時(shí)出現(xiàn)單純相提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)再支配，即運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性損害。若患者同時(shí)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的急性和慢性損害、受累廣泛，且感覺大致正常，則從輔助檢查角度支持運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷。隨著神經(jīng)電生理技術(shù)的不斷進(jìn)步，一些新的檢查手段也為ALS的診斷提供了幫助，如運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)有助于確定患者亞臨床的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。雖然纖顫電位和正銳波在1/3的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失時(shí)才會(huì)出現(xiàn)，但仍早于臨床表現(xiàn)，故上述檢查有助于ALS的早期診斷。

　　3、影像學(xué)檢查

　　腦和脊髓MRI是ALS必要的檢查項(xiàng)目，主要用于排除類似于ALS的綜合征。在一些ALS患者中，T2加權(quán)相、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)相 (Flair相)和質(zhì)子密度加權(quán)相(DWI相)序列中顯示沿著皮質(zhì)脊髓通路及中央和額葉皮層有明顯的高信號(hào)全面聚集。但這些MRI表現(xiàn)非ALS特異性，與疾病嚴(yán)重程度和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征存在的相關(guān)性較弱，對(duì)疾病進(jìn)展也并非有用的指標(biāo)。更先進(jìn)的MRI技術(shù)包括彌散張量成像、磁共振波譜等，是發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)脊髓通路病變的新技術(shù)，目前主要用于研究，具有一定的發(fā)展?jié)撃?。因ALS患者會(huì)伴有FTD，故皮層厚度等檢測(cè)手段也有助于疾病的診斷及研究。

　　4、基因檢測(cè)

　　遺傳因素是ALS的病因及發(fā)病機(jī)制之一，有約10%的ALS患者具有陽(yáng)性家族史。所以，對(duì)具有陽(yáng)性家族史的ALS患者進(jìn)行基因檢測(cè)有利于遺傳學(xué)診斷及親屬的遺傳咨詢。在未來，對(duì)ALS患者遺傳學(xué)的進(jìn)一步研究，也會(huì)為尋找該病的發(fā)病機(jī)制及可能的治療手段提供有力的幫助。

　　5、肌肉活檢

　　臨床診斷較為明確或傾向性較大的患者無需進(jìn)行肌肉活檢，肌肉活檢并非診斷ALS必須檢查，但若患者存不支持ALS的臨床表現(xiàn)，可根據(jù)需要進(jìn)行肌肉活檢，目的是與其他疾病鑒別。

　　參考文獻(xiàn)：【《內(nèi)科學(xué)》《骨骼肌結(jié)構(gòu)與功能》】