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常染色體顯性多囊腎

發(fā)病率約為1/1000,其外顯率近乎完全,這使得所有活到80歲以上的攜帶者均顯示出本病的某些征象。約5%~10%終末期腎衰是由常染色體顯性多囊腎(ADPKD)導致。常染色體顯性多囊腎基本知識是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病發(fā)病部位:腎傳染性:無傳染性多發(fā)人群:所有人群是否會遺傳:會遺傳方式:約5%~10%終末期腎衰是由常染色體顯性多囊腎(ADPKD)導致。相關(guān)癥狀:蛋白尿 細菌感染 膿尿并發(fā)疾?。耗蚵犯腥?腎盂腎炎 動脈瘤常染色體顯性多囊... 查看更多>>

  • 腎 
  • 所有人群
  • 無傳染性
  • 蛋白尿  細菌感染  膿尿 
  • 藥 藥物治療 
  • 尿路感染  腎盂腎炎  動脈瘤 
治療

一般治療一、治療約50%的具有ADPKD1突變的患者在55~60歲之間發(fā)展到尿毒癥。而非ADPKD1突變的要到70歲才發(fā)生。少數(shù)ADPKD患者在少兒時就出現(xiàn)臨床表現(xiàn),即使其父母成年后發(fā)病。與許多其他腎臟疾病一樣,ADPKD在黑人中有進展加速,約提早10年發(fā)病。其他預示該病更快進展的因素包括年幼時即診斷,男性,腎臟體積較大,高血壓,肝囊腫(在女性患者中),肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未進行透析或腎...查看更多>>

相關(guān)檢查
腎功能檢查腎臟叩診尿常規(guī)腎上腺CT檢查腎臟觸診
癥狀

一、癥狀晚期病例腎臟明顯腫大可捫及容易診斷。尿液分析見輕度蛋白尿和不同程度的血尿,但紅細胞管型不常見。即使并沒有細菌感染,膿尿癥多見。由于囊腫破裂或結(jié)石移動也可有發(fā)作性的明顯肉眼血尿。靜脈尿路造影檢查具有特征性,表現(xiàn)為有多個囊腫,及由此引起的腎臟腫大,外形不規(guī)則,并且因為囊腫壓迫腎盞,漏斗和腎盂而使其拉長呈蜘蛛狀。由于囊腫取代功能性組織,故在肝,腎的超聲檢查和CT掃描中可顯示典型的"蟲蝕...查看更多>>

蛋白尿細菌感染膿尿
飲食

飲食原則一、飲食1.保持心情舒暢和樂觀向上的情緒,樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心。囊腫性疾病是先天和后天各種因素相互作用的結(jié)果,科學研究發(fā)現(xiàn),所有這些因素都是可以改變或加以控制消除的,因此,千萬不可悲觀失望,況且樂觀向上的思想情緒可以提高人的免疫力,有利于戰(zhàn)勝疾病。但另一方面也要克服“輕敵”思想,積極地配合醫(yī)生進行治療。樂觀向上,認真對待才是正確的指導思想。2.及時治療,科學用藥:多囊腎是一種遺傳性疾病多伴...查看更多>>

預防

一、預防與患者年齡,起病年齡,高血壓的控制程度,是否反復發(fā)作尿路感染,血尿等有關(guān),隨著透析及腎移植技術(shù)的不斷提高,患者的主要死因為感染,心血管疾患(心梗,心衰等)以及顱內(nèi)出血。查看更多>>

并發(fā)癥
尿路感染腎盂腎炎動脈瘤
專家視頻解讀