睪丸女性化
睪丸女性化(testicular feminization)一詞為Morris首先倡用,用以表達(dá)一組遺傳性別為男性,有睪丸,無(wú)苗勒管和午菲管衍化器官發(fā)育,尿生殖竇分化為完全女性型,青春期有正常乳房發(fā)育而陰毛缺如或稀少的患者。在原發(fā)性閉經(jīng)患者中,本病于性腺發(fā)育不全和先天性無(wú)陰道之后居第3位,約占原發(fā)性閉經(jīng)患者的10%。睪丸女性化基本知識(shí)是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病發(fā)病部位: 男性生殖傳染性:無(wú)傳染性多發(fā)人群:原發(fā)性閉經(jīng)患者較多見(jiàn)是否會(huì)遺傳:不會(huì)... 查看更多>>
別 名: 是否屬于醫(yī)保: 否部 位: 男性生殖多發(fā)人群: 原發(fā)性閉經(jīng)患者較多見(jiàn)傳 染 性: 無(wú)傳染性典型癥狀: 盲袋陰道 性腺發(fā)育不良 女性性器官反應(yīng)缺乏治療方法: 藥 手術(shù)治療、西醫(yī)藥物治療并 發(fā) 癥: 小陰莖
一般治療一、治療青春期前確診的患兒應(yīng)定期B超監(jiān)測(cè)睪丸的發(fā)育情況,青春期乳房充分發(fā)育后切除睪丸,然后給予雌激素替代治療。陰道過(guò)短者,模具擴(kuò)張有時(shí)可足以擴(kuò)大和延長(zhǎng)陰道,如果模具擴(kuò)張術(shù)失敗,則需要施行陰道成形術(shù)。二、預(yù)后睪丸有發(fā)生惡性腫瘤的傾向,成年后的發(fā)生率為4%~9%。查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀患者染色體核型為正常男性型(46,XY),性腺為功能正常的睪丸。外生殖器為正常女性型,大陰唇發(fā)育差,盲袋陰道,2/3的患者無(wú)子宮和輸卵管,其余1/3只存留遺跡。附睪和輸精管一般缺如,少見(jiàn)的例子可有發(fā)育不全的沃爾夫管衍化器官。睪丸位于大陰唇、腹股溝管或腹腔內(nèi),睪丸組織學(xué)檢查在青春期前正常,在青春期后曲細(xì)精管縮小,精原細(xì)胞稀少,無(wú)精子發(fā)生,賴(lài)迪細(xì)胞呈腺瘤樣增生。睪丸有發(fā)生惡性腫瘤的傾向,成年后...查看更多>>
飲食原則攝入充足的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的來(lái)源主要有禽、蛋、魚(yú)、肉類(lèi)等動(dòng)物類(lèi)蛋白及豆類(lèi)蛋白。以上資料僅供參考,詳細(xì)請(qǐng)咨詢(xún)醫(yī)生查看更多>>
本病是一種X-連鎖隱性遺傳疾病,無(wú)明確預(yù)防資料。查看更多>>