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后部多形性角膜營養(yǎng)不良

后部多形性營養(yǎng)不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一組具有臨床和組織病理差異的系列疾病,其中一種形式與ICE綜合征類似。既往對本病提出過不同名稱,如內(nèi)部大泡性角膜炎、后部角膜皰疹、遺傳性深部角膜營養(yǎng)不良和遺傳性中胚葉營養(yǎng)不良,現(xiàn)代普遍接納PPD這一名稱。Silberman首先提到PPD與青光眼的聯(lián)系,而Grayson和Gibis等詳細論述了PPD的各種臨床表現(xiàn)。后部多形性角膜... 查看更多>>

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  • 眼 
  • 所有人群
  • 無傳染性
  • 嬰兒枕禿  眉弓疼痛  視力障礙 
  • 藥 藥物治療、手術治療 
  • 角膜病變 
治療

一般治療1.PPMD合并角膜異常,只有到出現(xiàn)實質(zhì)水腫時才進行治療。輕者早期應用0.5%氯化鈉滴眼水或眼膏,局部的實質(zhì)水腫能被改善。一旦疾病發(fā)展到只能看到少量基質(zhì)和上皮出現(xiàn)水腫,則需行穿通性角膜移植。2.PPMD和由于虹膜角膜粘連而繼發(fā)青光眼的病人實行角膜移植手術是困難的。虹膜角膜粘連的眼最后都繼發(fā)青光眼,這對角膜移植能否成功是至關重要的影響因素。對于這類病人那些人只有到必需時才考慮行角膜移植術。3...查看更多>>

相關檢查
淚液表皮生長因子漿膜腔積液
癥狀

一、癥狀1.一般表現(xiàn)PPMD是一個家族性疾病,多為常染色體顯性遺傳,亦有見于常染色體隱性遺傳者。一般為雙眼發(fā)病,亦有不對稱或為單側(cè)。有時一眼角膜表現(xiàn)晚期的多形性改變,而另一眼角膜僅在一區(qū)域中有聚集小泡。發(fā)病年齡不易確定,早期無自覺癥狀,通常不影響視力,因其極少產(chǎn)生基質(zhì)混濁或上皮水腫。本病雖被描述為穩(wěn)定的,但亦可緩慢進行。例如在年齡較大而視力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表現(xiàn)為多形性以及后彈力層...查看更多>>

嬰兒枕禿眉弓疼痛視力障礙
飲食

飲食原則據(jù)不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫(yī)生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準。查看更多>>

預防

本病暫無有效預防措施,注意生活細節(jié),早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。查看更多>>

并發(fā)癥
角膜病變
專家視頻解讀