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聯(lián)合免疫缺陷病

本病指一組兼有抗體免疫缺陷和細胞免疫缺陷的臨床表現(xiàn)的疾病。又可分為嚴重聯(lián)合免疫缺陷病和部分性聯(lián)合免疫缺陷病,病情嚴重程度變化較大。聯(lián)合免疫缺陷病基本知識是否屬于醫(yī)保:醫(yī)保疾病別名:嚴重聯(lián)合免疫缺陷病,部分性聯(lián)合免疫缺陷病發(fā)病部位:免疫系統(tǒng)傳染性:無傳染性多發(fā)人群:兒童相關(guān)癥狀:反復(fù)感染 出血傾向 毛細血管擴張 皰疹 共濟失調(diào)并發(fā)疾病:紅皮病 濕疹 哮喘 蕁麻疹 溶血性貧血聯(lián)合免疫缺陷病診療知識就診科室:兒科治療費用:市三甲醫(yī)院約200... 查看更多>>

  • 嚴重聯(lián)合免疫缺陷病,部分性聯(lián)合免疫缺陷病
  • 免疫系統(tǒng) 
  • 兒童
  • 無傳染性
  • 反復(fù)感染  出血傾向  毛細血管擴張 
  • 藥 藥物治療 
  • 紅皮病  濕疹  哮喘 
治療

一般治療一、聯(lián)合免疫缺陷病西醫(yī)治療1.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病的治療為了防止移植物抗宿主病發(fā)生,應(yīng)將擬輸?shù)娜蜓破酚蒙渚€照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的辦法。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。對ADA缺乏型SCID,進行酶補充療法:輸入經(jīng)照射的冰凍壓縮紅細胞15ml/kg,每2~4周1次,可獲改善。另外,每周肌內(nèi)注射一次大劑量聚乙烯乙二...查看更多>>

相關(guān)檢查
血清免疫球蛋白(Ig)血小板計數(shù)(PLT)體液免疫檢測法細胞免疫檢查皮膚試驗EEG肌電圖AFP肝功能檢查胸透
癥狀

一、癥狀1.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病臨床上多于出生后3個月內(nèi)開始感染病毒、真菌、原蟲和細菌,反復(fù)發(fā)生肺炎、慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等。病兒生長發(fā)育障礙。體檢一般不見淺表淋巴結(jié)和扁桃體。胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血,會發(fā)生移植物抗宿主病。網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統(tǒng)免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后一周內(nèi)死亡。...查看更多>>

反復(fù)感染出血傾向毛細血管擴張
飲食

飲食原則聯(lián)合免疫缺陷病飲食飲食保?。鹤⒁怙嬍骋饲宓瓰橹鳎侠泶钆渖攀?。(以上資料僅供參考,詳情請咨詢醫(yī)生。)查看更多>>

預(yù)防

聯(lián)合免疫缺陷病預(yù)防1.免疫缺陷病的篩檢和認證(1)病史調(diào)查了解患兒在出生前其母在妊娠期間有無風疹感染、巨細胞病毒感染等,是否服過可能致畸的藥物。(2)發(fā)病年齡患兒最早出現(xiàn)感染癥狀的時間,感染次數(shù),如腹瀉、皮膚上的膿性斑點等;發(fā)育緩慢的時間,嬰兒出生后6個月的前后比較。(3)家族史免疫缺陷病兒如沒有致畸因素,常伴有家族病史。有的是伴性染色體遺傳,若其母系中有此病患者,則對診斷有助。有的是常染色體隱性...查看更多>>

并發(fā)癥
紅皮病濕疹哮喘
專家視頻解讀