一般治療

一、治療

反復多次輸血對改善貧血、控制出血癥狀以及并發(fā)的感染都有幫助。腎上腺皮質激素對本癥的貧血也有療效。如有脾臟腫大及脾功能亢進，脾切除使骨髓外造血功能進一步減少，已不可取。目前惟一有效的治療是骨髓移植，其近期療效滿意，但遠期效果尚待觀察。骨折后塑形很慢，但愈合時間大體如常。

二、預后

輕者為遲發(fā)型，可延至成年期因骨折而被發(fā)現(xiàn)。嬰幼兒較重病例預后不良，常因并發(fā)感染而夭折。