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小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥

alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏癥(alpha;shy;1-antitrypsin deficiency)是以嬰兒期出現(xiàn)膽汁淤積性黃疸、進(jìn)行性肝功能損害和青年期后出現(xiàn)肺氣腫為主要臨床表現(xiàn)的一種常染色體隱性遺傳性疾病。常有家族發(fā)病史。小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病發(fā)病部位：肝 肺傳染性：無傳染性多發(fā)人群：嬰兒是否會遺傳：會遺傳方式：一種常染色體隱性遺傳性疾病。常有家族發(fā)病史。相關(guān)癥狀：門脈高壓 ... 查看更多>>

  • 否
  • 肝  肺 
  • 嬰兒
  • 無傳染性
  • 門脈高壓  肝昏迷  肝腫大 
  • 藥 藥物治療 
  • 肝炎 
治療

一般治療一、治療對新生兒膽汁郁積癥可口服苯巴比妥3～5mg/(kg·d)和考來烯胺(消膽胺)4～8g/d。同時應(yīng)補(bǔ)充脂溶性維生素D和K。飲食中加中鏈甘油三酸酯和水溶性維生素。當(dāng)出現(xiàn)肺部感染時，應(yīng)及時采用抗生素。對于α1-AT低的小兒即使無肺部癥狀，也應(yīng)注意盡量不接觸紙煙、塵埃和污染的空氣。治愈的希望寄托在肝移植術(shù)。藥物達(dá)那唑(a，3-isoxazole-1...查看更多>>

相關(guān)檢查
血常規(guī)肝功能檢查
癥狀

一、癥狀高加索人群中，約1%～2%的肺氣腫患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型個體有全小葉型肺氣腫，其臨床特點(diǎn)是：發(fā)病年齡早，呼吸道癥狀出現(xiàn)于30～40歲，早期癥狀為活動后呼吸困難，多有咳嗽和反復(fù)呼吸道感染，體檢見病人有過度消瘦，呼吸音低;胸片示橫膈低平，肺過度充氣，外周血管減少，尤其是以肺小葉明顯，肺功能提示嚴(yán)重肺氣腫，肺總量受限，彌散量減低，血?dú)夥治鰴z查提示：早期有輕至中度低氧血...查看更多>>

門脈高壓肝昏迷肝腫大
飲食

飲食原則可適當(dāng)增加富含維生素D和K的食物。維生素D主要存在于海魚、動物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅果和海產(chǎn)品、添加維他命D的營養(yǎng)強(qiáng)化食品。也含有豐富的維生素D。富含維生素K的食物：苜蓿、菠菜、西紅柿等。查看更多>>

預(yù)防

Tepson(1981)采用宮內(nèi)取胎兒血檢測α1-AT和基因定型，成功做出產(chǎn)前診斷，但宮內(nèi)取血有一定危險，不能普遍應(yīng)用;Kidd(1983)取羊水做細(xì)胞培養(yǎng)，用核酸雜交探針方法，直接分析DNA，可做出產(chǎn)前診斷，已用于臨床。如父母為雜合子PiMZ基因型，第1胎PiZ患有難以治愈的嚴(yán)重肝病，則第2胎78%仍可有肝病，應(yīng)重視遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。查看更多>>

并發(fā)癥
肝炎
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病