小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
- 小兒白細(xì)胞粘附缺陷Ⅱ型
- 否
- 血液血管
- 兒童
- 無傳染性
- 智力發(fā)育遲緩 反復(fù)感染 異常矮小
- 藥 對(duì)癥治療 藥物治療
- 智力低下
一般治療一、治療抗菌治療能有效的控制細(xì)菌性感染，一般不需預(yù)防性使用抗菌藥物。慢性牙周炎和嚴(yán)重智力發(fā)育落后難以得到解決。可考慮在飲食中補(bǔ)充巖藻糖或給予靜脈供給巖藻糖?；純撼榧t細(xì)胞H抗原陰性(H抗原也屬于巖藻糖化抗原)，若反復(fù)給予靜脈輸注巖藻糖，可誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生抗H抗原的抗體，導(dǎo)致嚴(yán)重的溶血性貧血，應(yīng)予慎用。二、預(yù)后反復(fù)感染至營養(yǎng)缺乏和生長落后，嚴(yán)重感染可至患兒死亡，且嚴(yán)重智力發(fā)育落后難以得到解決。查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀反復(fù)細(xì)菌性感染發(fā)生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性軟組織炎和皮膚感染。感染部位無膿液形成為其特點(diǎn)。感染的嚴(yán)重程度不及LADⅠ，也無臍帶脫落延遲。其他表現(xiàn)有嚴(yán)重智力發(fā)育遲緩，身材矮小，伴有特殊面容。反復(fù)感染但無膿液形成，伴有特殊面容和智力障礙，以及父母近親婚配史加之實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。查看更多>>
飲食原則重視產(chǎn)前檢查，盡量減少有嚴(yán)重缺陷患兒出生的機(jī)會(huì)。查看更多>>
一、預(yù)防1.孕婦保健已知一些免疫缺陷病的發(fā)生與胚胎期發(fā)育不良密切相關(guān)。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學(xué)藥物的治療或發(fā)生病毒感染(特別是風(fēng)疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統(tǒng)，特別是在孕早期，可使包括免疫系統(tǒng)在內(nèi)的多系統(tǒng)受累。故加強(qiáng)孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應(yīng)避免接受放射線，慎用一些化學(xué)藥物，注射風(fēng)疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強(qiáng)營養(yǎng)，及時(shí)治療一些慢性病。2.遺傳咨詢及...查看更多>>
