"悲劇"的發(fā)生總是突如其來。肖亦敏介紹，患有馬凡氏綜合癥的病患除了身體異于常人外，總是伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。夾層動(dòng)脈瘤主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主動(dòng)脈內(nèi)壓力而破裂，可與幾分鐘之內(nèi)因大出血休克而導(dǎo)致病人猝死。約有50%患者在發(fā)病的急性期即因破裂死亡，而從急性期幸存下來、進(jìn)入慢性期患者也往往終死于夾層動(dòng)脈瘤破裂，因此，夾層動(dòng)脈瘤往往被稱為人體內(nèi)的"不定時(shí)炸彈"。
專家：馬凡氏綜合征早期治療效果好
馬凡氏綜合征的患者似乎總是有超乎常人的天才，但是上天卻給予了他們脆弱的軀體。馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
隨著科技進(jìn)步，目前馬凡氏綜合征手術(shù)成功率已在90%以上。若提示有主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。希望對(duì)于這個(gè)少有的可以有效治療的罕見疾病，不再有如海曼般的悲劇發(fā)生。
溫馨提示：由于馬凡氏綜合征有家族史的可能，所以，一旦發(fā)現(xiàn)自身存在骨骼、眼、心血管該病等，應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院檢查。心血管疾病可大可小，一旦確證應(yīng)及早就醫(yī)，不要等到這顆"不定時(shí)炸彈"爆炸后，才后悔莫及。
1.94米小伙患上"馬凡氏綜合征" 此病號(hào)稱"巨人殺手"
25歲的即墨小伙張?jiān)?化名)身高1米94，今年春節(jié)期間老是感覺胸悶，到醫(yī)院一查竟是主動(dòng)脈瘤合并夾層，這是一種非常兇險(xiǎn)的疾病，這種病也是導(dǎo)致馬凡氏綜合征患者死亡的主因。醫(yī)院醫(yī)生用了4種手術(shù)并行的方式，耗時(shí)14個(gè)小時(shí)救了他一命。醫(yī)生提醒，“馬凡”這種病被稱為“巨人殺手”，但并非只有高個(gè)子才可能得，他們還曾接診過身高只有1米7的患者。
他介紹，自己在2月26日感覺有明顯胸悶憋氣癥狀，于是到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，醫(yī)院懷疑是主動(dòng)脈瘤，緊急聯(lián)系了醫(yī)院，當(dāng)天晚上就來到了這里就診。
外科副主任結(jié)合患者身高，以及四肢細(xì)長(zhǎng)、高度近視等一系列外在表現(xiàn)，懷疑他很有可能患上了“馬凡氏綜合征”?！鞍才诺臋z查使用了國(guó)內(nèi)第一臺(tái)光子CT，顯示他的主動(dòng)脈夾層情況較重，原本只有28毫米的主動(dòng)脈增粗到了將近7厘米，血液在夾層中涌動(dòng)，稍有破裂就有可能導(dǎo)致死亡。”2月28日，為患者實(shí)施了手術(shù)，手術(shù)歷時(shí)14個(gè)小時(shí)，術(shù)后張?jiān)謴?fù)得不錯(cuò)，3月18日就可以出院了。
“馬凡”被醫(yī)生們稱為“麻煩”，就是因?yàn)榛颊叱松砀呙黠@超出常人外，還常常伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤，一旦主動(dòng)脈瘤破裂，就會(huì)立刻死亡，無藥可救。
據(jù)了解，這次張?jiān)氖中g(shù)難度非常大，到目前為止，還是省內(nèi)第一例。它的難點(diǎn)在于，要用4個(gè)心臟手術(shù)并行挽救生命。此次采用了Bentall術(shù)、主動(dòng)脈弓重建、改良象鼻支架置入術(shù)，以及冠狀動(dòng)脈成形術(shù)，這些手術(shù)每一個(gè)都不簡(jiǎn)單，并行起來更難，手術(shù)歷時(shí)14個(gè)小時(shí)，是全省首臺(tái)四種手術(shù)并行的主動(dòng)脈瘤手術(shù)。
他有高度近視，父母身高都不高，而他不喜歡運(yùn)動(dòng)，也不知道有心臟問題。很多馬凡氏綜合征患者身高比較高，但患者并不都是身高比較高的。馬凡氏綜合征是一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。馬凡氏綜合征又被稱為“蜘蛛指征”、“肢體細(xì)長(zhǎng)癥”，“馬凡”病人也因此被叫做“蜘蛛人”，然而孫文宇在臨床上還曾經(jīng)接觸過1米7的患者。
“1/3的‘馬凡’病人死于32歲以前，2/3死于50歲左右，就是因?yàn)闆]有及時(shí)檢查出心臟的問題?！睂O文宇說。馬凡氏綜合征患者應(yīng)盡量避免激烈的運(yùn)動(dòng)，情緒起伏甚至喝酒也都是誘因之一。
結(jié)語：通過上文的介紹，你知道什么是馬凡氏綜合征了嗎?這種病屬于先天性遺傳性疾病，其特征為患者體格細(xì)高，四肢及指(趾)細(xì)長(zhǎng)，稱為蜘蛛指(趾)，致死率特別高，因此，大家要引起注意哦!
