α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，簡(jiǎn)稱α1-AT)缺乏與肺氣腫有密切關(guān)系，認(rèn)為α1-AT缺乏是家族性肺氣腫的主要原因。α1-AT的缺乏與嬰幼兒肝硬化，肝癌的發(fā)病均有密切關(guān)系。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥基本知識(shí)是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病發(fā)病部位： 肝 肺傳染性：無(wú)傳染性多發(fā)人群：新生兒 嬰幼兒 成人是否會(huì)遺傳：會(huì)遺傳方式：α1一抗胰蛋白酶（簡(jiǎn)稱α1一AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過(guò)常染色體遺傳。相關(guān)癥狀： 肝腫大 肝...
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- 否
- 肝 肺
- 新生兒 嬰幼兒 成人
- 無(wú)傳染性
- 肝腫大 肝昏迷 門脈高壓
- 藥
一般治療目前尚無(wú)特效療法。父母為Pizz雜合子，其子女有可能出現(xiàn)Pizz表型，在15～17周胎齡時(shí)，直接取胎兒臍血作Pizz表型分析，對(duì)具有發(fā)病危險(xiǎn)的胎兒終止妊娠有肯定的價(jià)值，對(duì)α1-AT缺乏癥患者，較有前途的治療方法是：①肝臟移植；②利用遺傳工程的方法對(duì)患者植入Z基因，以使其產(chǎn)生α1-AT；③基因重組。查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀高加索人群中，約1%～2%的肺氣腫患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型個(gè)體有全小葉型肺氣腫，其臨床特點(diǎn)是：發(fā)病年齡早，呼吸道癥狀出現(xiàn)于30～40歲，早期癥狀為活動(dòng)后呼吸困難，多有咳嗽和反復(fù)呼吸道感染，體檢見(jiàn)病人有過(guò)度消瘦，呼吸音低;胸片示橫膈低平，肺過(guò)度充氣，外周血管減少，尤其是以肺小葉明顯，肺功能提示嚴(yán)重肺氣腫，肺總量受限，彌散量減低，血?dú)夥治鰴z查提示：早期有輕至中度低氧血...查看更多>>
飲食原則肝病患者不妨選擇的食品一、蘋果 含有豐富的鉀，可排出體內(nèi)多余的甲鹽，維持正常的血壓。二、燕麥 含極豐富的亞油酸和豐富的皂甙素，可降低血清膽固酸、甘油三酯。三、玉米 含豐富的鈣、硒、卵磷脂、維生素E等，具有降低血清膽固醇的作用。四、海帶 含豐富的?；撬?，可降低血及膽汗中的膽固醇;食物纖維褐藻酸，可以抑制膽固醇的吸收，促進(jìn)其排泄。五、大蒜 含硫化物的混合物，可減少血中膽固醇，阻止血栓形成，有助...查看更多>>
預(yù)防措施包括戒煙,去除可導(dǎo)致呼吸道阻塞的因素,預(yù)防支氣管肺部感染及全身健康的評(píng)價(jià)等。查看更多>>
