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小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒

腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎(chǔ)分為4型:Ⅰ型為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型為... 查看更多>>

  • 小兒Ⅳ型腎小管酸中毒
  • 腎 
  • 小兒
  • 無傳染性
  • 尿磷  高血鉀  厭食 
  • 藥  
  • 低血壓  高血壓  佝僂病 
治療

一般治療一、治療1.降低血鉀(1)限制鉀攝入<30mmol/d,避免用含鉀藥物。(2)排鉀利尿劑DHCT 2mg/(kg·d)或呋塞米每次2mg/kg,1~2次/d。2.堿性藥物由于遠(yuǎn)端腎小管排H 減少在體內(nèi)潴留,引起代謝性酸中毒,而近端腎小管酸中毒時,HCO3-重吸收功能障礙,患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17~20mmol/L以下(正常為25~26mmol/L,小嬰兒為22mmol/L),...查看更多>>

相關(guān)檢查
尿酸堿度(pH)腎小球濾過率(GFR)尿常規(guī)血液酸堿度(pH)剩余堿(BE,BD)
癥狀

一、癥狀能夠引起RTA的致病因素和原發(fā)病很多,當(dāng)有這些因素存在或發(fā)生作用時,出現(xiàn)高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發(fā)育落后,厭食,惡心,乏力,多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現(xiàn)了嚴(yán)重的骨病,患兒有頑固性佝僂病,年長兒也可出現(xiàn)佝僂病、病理性骨折,出現(xiàn)腎鈣化或腎結(jié)石癥。常有一定程度的腎小球功能受損,但本病往往在慢性腎功能不全出現(xiàn)前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。腎小球濾過率降低[但通常GFR...查看更多>>

尿磷高血鉀厭食
飲食

飲食原則小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒飲食,平時多吃一些營養(yǎng)含量高的食物。查看更多>>

預(yù)防

小兒全遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒預(yù)防積極治療原發(fā)性疾病,如對腎上腺皮質(zhì)疾病者給予激素替代治療等,避免補充氯化鉀過多,使用過量保鉀利尿劑,肝素,前列腺素抑制劑等,并禁服用對腎功能有損害的藥物及食物,應(yīng)加強鍛煉,增強體質(zhì),可服用六味地黃丸等。查看更多>>

并發(fā)癥
低血壓高血壓佝僂病
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病