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原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害

原發(fā)性巨球蛋白血癥是由Waldenstrom于1944年首次報道,故又稱Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大,骨髓及淋巴結(jié)中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。原發(fā)性巨球蛋白血癥腎損害基本知識是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病發(fā)病部位:腎 血液血管傳染性:無傳染性多發(fā)人群:中老... 查看更多>>

  • 腎  血液血管 
  • 中老年人群
  • 無傳染性
  • 出血傾向  蛋白尿  頭昏 
  • 藥 藥物治療 
  • 腎衰 
治療

一般治療一、治療早期病情穩(wěn)定、癥狀輕微或發(fā)展緩慢時可不予治療;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有:1.烷化劑尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱(fludarabine), 克拉屈濱(cladribine)和rituximad。苯丁酸氮芥標準療法為6~8mg/d口服,有效率在50...查看更多>>

相關(guān)檢查
Schfrmer氏試驗血液黏度
癥狀

一、癥狀巨球蛋白血癥主要臨床表現(xiàn)為高黏滯血綜合征。高黏滯血癥可引起神經(jīng)系統(tǒng)一系列癥狀,如頭痛、頭昏、眩暈、復視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調(diào),稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網(wǎng)膜出血、靜脈節(jié)段性充盈增粗及視盤水腫。心臟增大,心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向,如齒齦出血、鼻出血、中耳出血、皮膚黏膜紫癜、肢端青紫等。本病引起腎損害時其主要臨床表現(xiàn)為蛋白尿,一般為輕度或中度,偶爾可發(fā)...查看更多>>

出血傾向蛋白尿頭昏
飲食

飲食原則飲食應以清淡而富有營養(yǎng)為主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質(zhì)和易消化的滋補食品。查看更多>>

預防

本病的治療根據(jù)病人病情輕重,良惡和不同時期給以不同的治療,若病人無癥狀常可保持多年穩(wěn)定而不需治療,只需嚴密的隨訪,對己病患者及早積極對癥治療是減少死亡率,延長生存期的必要手段。查看更多>>

并發(fā)癥
腎衰
專家視頻解讀