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回旋狀脈絡膜視網膜萎縮

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮(gyrate atrophy of choroid and retina,GA)是一種遺傳性、與氨基酸代謝障礙有關的疾病。通常從赤道部開始,向中心及周邊部擴展,最后累及眼底大部分,可造成嚴重的視功能障礙?;匦隣蠲}絡膜視網膜萎縮(gyrate atrophy of choroid and retina,GA)是一種遺傳性、與氨基酸代謝障礙有關的疾病。通常從赤道部開始,向中心及周邊部擴展,最后累... 查看更多>>

  • 脈絡膜視網膜環(huán)狀萎縮
  • 眼 
  • 所有人群
  • 無傳染性
  • 眼底改變  夜盲  真性近視 
  • 藥 病因治療、對癥治療 
  • 近視眼  斜視  眼球震顫 
治療

一般治療回旋狀脈絡膜視網膜萎縮西醫(yī)治療鑒于發(fā)病機制和生化研究,發(fā)現(xiàn)本病是由于先天性某種酶的缺乏,并發(fā)現(xiàn)這種酶是0KT、0AT,由于酶缺乏鳥氨酸不能轉化為谷氨酸而存在于血液內,并引起各種臨床表現(xiàn),因此本病可試用幾種治療方法。1.限制鳥氨酸轉化主要限制精氨酸(arginine)飲食量,可降低血漿鳥氨酸水平。鳥氨酸不是一種氨基酸,但在體內可由精氨酸轉化形成。因此可經精氨酸酶(arginase)排除精氨酸...查看更多>>

相關檢查
眼底熒光血管造影
癥狀

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮癥狀診斷1.視功能障礙患者多在10之前開始出現(xiàn)夜盲,隨著病程進展,中心視力下降,并隨年齡加大而逐漸加重。當病變累及黃斑部,視力極度減退,可僅剩光感,一般到40~50歲失明。本病有色覺障礙,視野檢查在發(fā)病早期可出現(xiàn)環(huán)形暗點,以后向心性縮小,視野缺損與脈絡膜病變范圍相符。在黃斑部功能喪失前,僅殘留小的中心視野。暗適應檢查顯示早期暗適應閾值在正常范圍內,晚期閾值提高到20~40lo...查看更多>>

眼底改變夜盲真性近視
飲食

飲食原則回旋狀脈絡膜視網膜萎縮飲食保健“明目逍遙湯”系列方精選中醫(yī)多種純天然名貴中草藥,具有補益肝腎,開竅明目,清熱疏肝,行氣活血,溫陽通竅,化瘀通絡,補血養(yǎng)心,寧神利竅,補脾益氣,疏通經絡,溫散明目,調理脾胃,營養(yǎng)視神經、視乳頭、視網膜,擴大視野等功效,藥力強而持久,無毒副作用,是目前治療疾病的最佳治療方法。(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫(yī)生)查看更多>>

預防

回旋狀脈絡膜視網膜萎縮預防預防方面應著重查出雜合子。對有家族史者可進行產前檢查,檢出雜合子。羊水穿刺作細胞培養(yǎng),可測定酶活力。根據成纖維細胞中鳥氨酸代謝缺陷的程度,將雜合子、純合子與正常人分開。倘若胎兒有鳥氨酸血癥,則可能有鳥氨酸尿存在,羊水中鳥氨酸濃度可增高,檢出后給予預防性治療。做到早期診斷,早期治療。查看更多>>

并發(fā)癥
近視眼斜視眼球震顫
專家視頻解讀