造血干祖細(xì)胞異常所致貧血(25%)
(1)再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA)：AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。
(2)純紅細(xì)胞再生障礙貧血(pure red cell anemia，PRCA)：PRCA是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害，進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細(xì)菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
(3)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)：CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無(wú)效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
(4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。哼@些疾病造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因?yàn)椴B(tài)造血，高增生，高凋亡，出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。
造血微環(huán)境異常所致貧血(15%)
造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì)，基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。(1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。
(2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：干細(xì)胞因子(stem cell factor，SCF)、白細(xì)胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長(zhǎng)因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負(fù)調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時(shí)產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導(dǎo)致慢性病性貧血(anemia of chronic disease，ACD)。
造血原料不足或利用障礙所致貧血(20%)
造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。(1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對(duì)或相對(duì)缺乏或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。(2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血：這是臨床上最常見(jiàn)的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。
基于不同的臨床特點(diǎn)，貧血有不同的分類。如：按貧血進(jìn)展速度分急、慢性貧血;按紅細(xì)胞形態(tài)分大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。
臨床上常從貧血發(fā)病機(jī)制和病因的分類
(一)紅細(xì)胞生成減少性貧血
造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細(xì)胞生成，可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。
(二)溶血性貧血(HA)即紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血
(三)失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血?？煞譃槌瞿约膊?如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
貧血癥狀的有無(wú)或輕重，取決于貧血的程度，貧血發(fā)生的速度，循環(huán)血量有無(wú)改變，病人的年齡以及心血管系統(tǒng)的代償能力等，貧血發(fā)生緩慢，機(jī)體能逐漸適應(yīng)，即使貧血較重，尚可維持生理功能;反之，如短期內(nèi)發(fā)生貧血，即使貧血程度不重，也可出現(xiàn)明顯癥狀，年老體弱或心，肺功能減退者，癥狀較明顯.
貧血的一般癥狀，體征如下
一、軟弱無(wú)力：疲乏，困倦，是因肌肉缺氧所致，為最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀。
二、皮膚，粘膜蒼白：皮膚，粘膜，結(jié)膜以及皮膚毛細(xì)血管的分布和舒縮狀態(tài)等因素的影響，一般認(rèn)為瞼結(jié)合膜，手掌大小魚(yú)際及甲床的顏色比較可靠。
三、心血管系統(tǒng)：心悸為最突出的癥狀之一，有心動(dòng)過(guò)速，在心尖或肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽(tīng)到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴(yán)重貧血可聽(tīng)到舒張期雜音，嚴(yán)重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛，心臟擴(kuò)大，心力衰竭。
四、呼吸系統(tǒng):：氣急或呼吸困難，大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。
五、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈，頭痛，耳鳴，眼花，注意力不集中，嗜睡等均為常見(jiàn)癥狀，暈厥甚至神志模糊可出現(xiàn)于貧血嚴(yán)重或發(fā)生急驟者，特別是老年患者。
六、消化系統(tǒng)：食欲減退，腹部脹氣，惡心，便秘等為最多見(jiàn)的癥狀。
七、生殖系統(tǒng)：婦女患者中常有月經(jīng)失調(diào)，如閉經(jīng)或月經(jīng)過(guò)多，在男女兩性中性欲減退均多見(jiàn)。
八、泌尿系統(tǒng)：貧血嚴(yán)重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。
根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。
鑒別貧血性質(zhì)的指標(biāo)，經(jīng)常應(yīng)用的是由紅細(xì)胞數(shù)，紅細(xì)胞壓積和血紅蛋白量計(jì)算出來(lái)的平均紅細(xì)胞容積(MCV)，平均紅細(xì)胞血紅蛋白(MCH)和平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)三項(xiàng)指標(biāo)。
MCV增大，見(jiàn)于再生障礙性貧血，減少，見(jiàn)于缺鐵性貧血，增高，是溶血的指征，降低而伴有小細(xì)胞增多癥，為缺鐵性貧血，降低而伴有大細(xì)胞增多癥，為再生障礙性貧血。
綜合MCV，MCH，MCHC三者的變化，可將貧血鑒別為低血素小紅細(xì)胞性貧血及高色素大細(xì)胞性貧血(MCV增大，MCHC高于正常值)三種。
一、病因治療
治療貧血的原則著重采取適當(dāng)措施以消除病因。很多時(shí)候，原發(fā)病比貧血本身的危害嚴(yán)重得多(例如胃腸道癌腫)，其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時(shí)，不應(yīng)亂投藥物使情況復(fù)雜，增加診斷上的困難。
二、藥物治療
切忌濫用補(bǔ)血藥，必須嚴(yán)格掌握各種藥物的適應(yīng)癥。例如維生素B12及葉酸適用于治療巨幼細(xì)胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧血，不能用于非缺鐵性貧血，因會(huì)引起鐵負(fù)荷過(guò)重，影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用于鐵粒幼細(xì)胞性貧血;皮質(zhì)類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。
三、輸血
輸血主要的優(yōu)點(diǎn)是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應(yīng)癥，如需大量輸血，為了減輕心血管系統(tǒng)的負(fù)荷過(guò)和減少輸血反應(yīng)，可輸注濃縮紅細(xì)胞。
四、脾切除
脾臟是破壞血細(xì)胞的重要器官，與抗體的產(chǎn)生也有關(guān)。
五、骨髓移植
骨髓移植是近年來(lái)一種新的醫(yī)療技術(shù)，目前仍在研究試用階段，主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經(jīng)輸血或極少輸過(guò)血的病人，如果移植成功，可能獲得治愈。
平時(shí)應(yīng)多吃含鐵豐富的食物，如瘦肉、豬肝、蛋黃及海帶、發(fā)菜、紫菜、木耳、香茹豆類等。要注意飲食的合理配合，如餐后適當(dāng)吃些水果，水果中含有豐富的維生素C和果酸，能促進(jìn)鐵的吸收。而餐后飲用濃茶，則因鐵與茶中的鞣酸結(jié)合生成沉淀，影響鐵的吸收。另外，用鐵鍋烹調(diào)食物，對(duì)預(yù)防貧血大有益處。 葉酸和維生素B12也是造血必不可少的物質(zhì)。新鮮的綠色蔬菜、水果、瓜類、豆類及肉食中，含有豐富的葉酸，肉類及肝、腎、心等內(nèi)臟中，含有豐富的維生素B12， 但經(jīng)高溫烹調(diào)后，可使50%以上的葉酸和10—30%的維生素B12遭到破壞。因此， 生活中既要注意飲食多樣化，又要講究烹飪技術(shù)，盡量避免過(guò)度蒸煮食物。
除紅細(xì)胞，血紅蛋白，紅細(xì)胞比積外，最基本的血液學(xué)檢查應(yīng)包括
(一)網(wǎng)積紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，校正網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)=患者的紅細(xì)胞壓積/0.45/L×網(wǎng)織紅細(xì)胞(%)。
(二)MCV及MCHC 的測(cè)定。
(三)外周血涂片，觀察紅細(xì)胞有無(wú)異形紅細(xì)胞，如球形紅細(xì)胞，靶形紅細(xì)胞，裂殖細(xì)胞，有無(wú)紅細(xì)胞大小不均，低色素和多染性紅細(xì)胞，嗜鹼性點(diǎn)彩，卡伯特氏球，豪一周氏小體等，白細(xì)胞和血小板數(shù)量和形態(tài)學(xué)方面的改變，有無(wú)異常細(xì)胞。
(四)骨髓穿刺作骨髓涂片檢查，對(duì)診斷不可缺乏，必要時(shí)應(yīng)作骨髓活檢，骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞性貧血。
尿常規(guī)，大便隱血及寄生蟲(chóng)卵，血液尿素氮，血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。
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